fa معرفی دختر مبتلا به سندرم استورج وبر همراه با بدشکلی استخوانی در ناحیه دهان- فک بالا- صورت گزارش موردي Case report مقدمه: سندرم استورج وبر جزء اختلالات پوستی عصبی نادر می باشد که فراوانی آن در جامعه 1 در 50000 مورد است و شامل گروهی از علایم و نشانه هاست که عبارتند از: خال صورت به رنگ قرمز آلبالویی، تشنج و ضعف یکطرفه در اندامها دربسیاری از موارد نیز ممکن است با عقب افتادگی ذهنی همراه باشد. بحث و نتیجه‌گیری: یکی از علائم رادیولوژیک ناشایع در سندرم استورج وبر بدشکلی استخوانی در ناحیه دهان- فک بالا - صورت است که تا کنون موارد اندکی گزارش شده است و در بیمار معرفی شده تمام این علائم یافت شده است. گزارش مورد: دختری 7 ساله با عقب ماندگی ذهنی که از بدو تولد خال صورت داشته و از 9 ماهگی مبتلا به تشنج های مکرر و آبریزش دهانی بوده و تا کنون تحت درمان دارویی قرارنگرفته است، به علت تشدید تشنج ها، سردرد، ضعف و بی حالی به اورژانس مراجعه کرده بود. در بررسی های انجام شده برای وی سندرم استورج وبر به همراه بدشکلی در استخوانهای دهان- فک بالا- صورت مطرح شد. Background: Sturge-Weber syndrome is one of the rare neurocutaneous disorders with frequency of approximately 1 per 50,000. Sturge-Weber syndrome consists of a constellation of symptoms and signs including a facial nevus (port wine stain), seizure and hemiparesis. In many cases it may associate with mental retardation. Case presentation: A 7- year old girl with mental retardation and a large facial nevus at the birth time, recurrent severe seizures and drolling in 9 months of life without any treatment, was admitted because of severity of seizure, headache and weakness. Conducted follow up on here, indicated that she had Sturge –Weber syndrome with oro- maxilla -facial osteodystrophy. Conclusion: One of the rare radiological symptoms in Sturge Weber syndrome is oro-maxillo-facial osteodystrophy, by this time only few cases had been reported. All of the symptoms of this syndrome were found in our described patient سندرم, استورج وبر, تشنج, بدشکلی استخوانی. Syndrome, Sturge -Weber, seizure, osteodystrophy. 112 117 http://yafte.lums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1280-25&slc_lang=fa&sid=1 shokoofeh Ahmadipour شکوفه احمدی پور Ahmadipour_sh@yahoo.com 720031947532846009706 720031947532846009706 Yes Faculty of Medicine, Lorestan University of Medical Sciences, Khorramabad, Iran, Ahmadipour_sh@yahoo.com دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی لرستان، خرم آباد، ایران azam Mohsenzadeh اعظم محسن زاده 720031947532846009707 720031947532846009707 No Faculty of Medicine, Lorestan University of Medical Sciences , Khorramabad, Iran دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی لرستان، خرم آباد، ایران homa Babaei هما بابایی 720031947532846009708 720031947532846009708 No Faculty of Medicine, Kermanshah University of Medical Sciences, Kermanshah, Iran دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی کرمانشاه، کرمانشاه، ایران.