en فیبروز ایدیوپاتیک ریوی کودکان: گزارش 8 مورد پژوهشي اصیل Original Research <table dir=rtl cellspacing=0 cellpadding=0 width=567 border=0><tbody><tr><td valign=top width=567><p> <i> </i><strong>مقدمه: </strong><strong></strong><strong>فیبروز ریوی ایدیوپاتیک </strong><strong>یک بیماری مزمن و نادر و معمولاً کشنده با منشا نامعلوم است که بیشتر در بالغین رخ می دهد این بیماری در کودکان و شیرخواران بسیار نادر است. </strong><strong></strong></p></td></tr><tr><td valign=top width=567><p> <strong>معرفی مورد: </strong><strong></strong><strong>8 کودک مبتلا به </strong><strong>فیبروز ریوی ایدیوپاتیک </strong><strong></strong><strong>که در بخش اطفال در طی سالهای1380-1383 بستری شده بودند، تحت بررسی قرار گرفتند. از این تعداد 5 مورد پسر و 3 مورد دختر بوده که در سنین بین 7 تا 13 سالگی قرار داشتند (میانگین سنی 2/10 سال). علائم کلینیکی در کلیه بیماران بصورت سرفه و تنگی نفس بوده که سیر پیشرونده داشته و با عفونت های تنفسی مکرر تشدید یافته است. در معاینات بالینی رال های منتشر در هر دو ریه در تمام بیماران و سیانوز و کلابینگ در نزد 5 بیمار وجود داشته است. نمای رادیوگرافی سینه در 6 مورد بصورت رتیکولرندولر و در 2 مورد نمای بولوکیستیک بوده است. تستهای فونکسیون ریه در تمام بیماران منطبق با نمای بیماریهای تحدیدی ریوی می باشد. جهت تشخیص قطعی در کلیه بیماران بیوپسی ریه انجام شده که تغییرات بافت شناسی منطبق با </strong><strong>فیبروز ریوی ایدیوپاتیک </strong><strong></strong><strong>را مشخص کرده است. درمان بیماران عموماً با استروئید بوده است. در این مطالعه پیش آگهی بیماری تاکنون خوب بوده و فقط یک مورد مرگ بدنبال نارسائی بوده است. </strong><strong></strong></p></td></tr><tr><td valign=top width=567><p> <i></i><strong>بحث و نتیجه گیری </strong><strong>: </strong><strong></strong><strong>بنظر می رسد که این مقاله گزارش اولین مورد </strong><strong>فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کودکان </strong><strong>در ایران می باشد. مسلماً موارد متعدد این بیماری ممکن است در مراکز دیگر وجود داشته و لازم است با مشارکت محققین این موارد گرد آوری و مورد ارزیابی قرار گیرد. </strong></p></td></tr><tr><td valign=top width=567><p> <i></i></p></td></tr></tbody></table> <p> </p><i>Khalilzadeh S¹, Baghaei N², Bolorsaz MR¹, Masjedi MR³</i> <p> <i>1. Associate professor, Department of pediatrics, Education, research and treatment center of tuberculosis and long diseases, Shahid Beheshti University of medical sciences </i></p><p> <i> 2. Assistant professor, Department of pediatrics, Education, research and treatment center of tuberculosis and long diseases, Shahid Beheshti University of medical sciences </i></p><p> <i> 3. professor, Department of internal, Education, research and treatment center of tuberculosis and long diseases, Shahid Beheshti University of medical sciences </i></p><p> <i></i></p><p> Abstract </p><p> <strong> Background: </strong>Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a chronic rare disease with unknown etiology which is usually fatal and occurs mostly in adults. This disease is extremely rare in children and infants.</p><p> <strong> Case presentation: </strong>Eight children with IPF who were examined in the pediatric department of Masih Daneshvari Hospital during 2001-2004 have been reported.</p><p> There were 5 boys and 3 girls at the age range of 7 to 13 years (mean age 10.2 yrs). Clinical symptoms were cough and dyspnea in all patients which were progressive and exacerbated by recurrent respiratory infections. In clinical examination, crackles were found in both lungs of all patients while cyanosis and clubbing were detected in 5 subjects. Chest x ray showed reticulonodular and bullocystic patterns in 6 and 2 cases respectively. Pulmonary function tests in all patients were in concord with those of pulmonary restrictive diseases.</p><p> To make a definite diagnosis, lung biopsy was performed in all patients which showed histologic changes in accord with IPF. Patients were mostly treated with steroids. In the present study, the prognosis of disease has been good in our patients and only one death occurred due to respiratory failure.</p><p> <strong> Conclusion: </strong>To our knowledge, this study is the first report of P.I.P.F (Pediatric Idiopathic Pulmonary Fibrosis) in Iran. Other cases of this disease may be found in other medical centers which should be collected and evaluated by the researchers.</p><p> <strong></strong></p> فیبروزایدیوپاتیک ریوی، کودکان، بیماریهای تحدیدی ریوی Idiopathic pulmonary fibrosis, Children, PIPF 63 68 http://yafte.lums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-190&slc_lang=en&sid=1 soheila Khalilzadeh سهیلا خلیل زاده skh@nritld .ac.ir 720031947532846005194 720031947532846005194 Yes noshin Baghaei نوشین بقائی 720031947532846005195 720031947532846005195 No mohammad reza Bolorsaz محمد رضا بلورساز 720031947532846005196 720031947532846005196 No mohammad reza Masjedi محمد رضا مسجدی 720031947532846005197 720031947532846005197 No