fa سندرم گلدنهار پژوهشي اصیل Original Research بحث و نتیجه‌گیری: سندرم گلدنهار ناهنجاری مادرزادی است که عمدتاً صورت را گرفتار می کند ولی درگیری سایر ارگان ها باید در نظر گرفته شود.مشکلات قلبی عمده ترین علت مرگ در این بیماران است. معرفی مورد: بیمار نوزاد یک روزه دختر که از مادر 30ساله به ظاهر سالم با زایمان واژینال متولد شده بود. ناهنجاری های مادرزادی در معاینه فیزیکی جلب توجه می کرد و شامل میکروتی و آترزی کانال گوش راست، هیپرتلوریسم، میکروگناتی و یک شکاف واسط بین گوش راست و لب بود .سوفل قلبی در معاینه قلبی وجود داشت. مقدمه: همی فاسیال میکروزومی یا سندرم گلدنهار ناهنجاری مادرزادی است که تظاهرات اصلی آن شامل اختلال رشد یک‌طرفه گوش (آترزی کامل)، فک و گردن است.این سندرم با ناهنجاری سایر ارگان ها همراه است و از نظر فنوتیپی تنوع بسیاری دارد. Background : Hemifacial microsomia or Goldenhar syndrome is a congenital abnormality that it's main features are an one-sided under development of ear (or Artesia), jaw and neck. This syndrome is associated with additional anomalies and from view point of phenotype is highly variable. Case Report: The case was a one day old girl born to a 30 years old woman by normal vaginal delivery. Congenital abnormalities were noted on physical examination and included right microtia with ear canal Artesia ,hypertelorism ,micrognatia ,defect between the right ear and lip and cardiac murmur. Conclusion: Goldenhar Syndrome is a congenital abnormally which manly affects face, but another organs involvement should be considered .Cardiac problems are the main causes of death in these patients. سندرم گلدنهار، همی فاسیال میکروزومی، تظاهرات قلبی Goldenhar Syndrome , Hemifacial microsomia ,Cardiac manifestation. 111 114 http://yafte.lums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-37&slc_lang=fa&sid=1 fariba Tarhani فریبا طرهانی Tarhani.f@lums.ac.ir 720031947532846003168 720031947532846003168 Yes Lorestan University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی لرستان shabnam dalvand شبنم دالوند 720031947532846003169 720031947532846003169 No Lorestan University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی لرستان nadere Taee نادره طائی 720031947532846003170 720031947532846003170 No Lorestan University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی لرستان